糖原貯積癥-Ia型

糖原是生物體內(nèi)最重要的一種能量儲存形式。由于缺乏降解糖原所必需的酶，導(dǎo)致糖原在體內(nèi)大量積累，損傷某些組織和器官。Ia型是一種嚴(yán)重的糖原代謝紊亂，由于6-磷酸葡萄糖酶缺乏導(dǎo)致，尤其在肝臟中，一般3-4個(gè)月表現(xiàn)出癥狀如肌肉無力，嗜睡，發(fā)育遲緩或停滯，后期嚴(yán)重的肝腫大、低血糖導(dǎo)致的抽搐、運(yùn)動后崩潰，昏迷甚至死亡。受到影響犬如果禁食，就會出現(xiàn)低血糖，進(jìn)而乳酸酸中毒、高甘油三酯血癥和高尿酸血癥。

適用品種

馬爾濟(jì)斯、馬爾濟(jì)斯和貴賓混種狗

致病基因

G6PC

癥狀

患病初期表現(xiàn)為肌肉無力，嗜睡，發(fā)育遲緩或停滯，后期嚴(yán)重的肝腫大、低血糖導(dǎo)致的抽搐、運(yùn)動后崩潰，昏迷甚至死亡。

預(yù)防措施

 只能在繁育或出生前進(jìn)行基因篩查來預(yù)防。 

臨床診斷

細(xì)胞組織酶分析和糖原水平測定，及其他檢測包括尿液分析、肝功能檢測、心電圖等。

治療